FOLLIA O DEMENZA?
Demenza fronto-temporale, come distinguerla dall’Alzheimer
Le demenze sono malattie neurodegenerative dell'encefalo, che insorgono solitamente in età avanzata, anche se ci sono eccezioni, determinando un progressivo declino delle facoltà cognitive di una persona.
Esistono numerosi tipi di demenza: le quattro più comuni sono il morbo di Alzheimer, la demenza vascolare, la demenza con corpi di Lewy e la demenza frontotemporale.
La demenza fronto-temporale è una malattia neurodegenerativa dell'encefalo, che insorge a causa del progressivo deterioramento dei neuroni situati nei lobi frontali e temporali del cervello.
Queste aree cerebrali sono quelle addette al controllo del linguaggio, il comportamento, parte del movimento e le capacità di pensiero.
I sintomi tipici sono: le difficoltà nell'articolare un discorso, i cambi di personalità improvvisi, i disturbi d'equilibrio e le amnesie.
Rispetto alle altre forme di demenza la demenza fronto-temporale insorge in età più precoce (anche a partire dai 40-45 anni).
Vediamo alcuni sotto tipi di questa malattia:
- La malattia di Pick. Caratterizzata da ammassi intracellulari di proteina tau ("chiamati corpi di Pick"), sembra non essere collegata ad alcun tipo di mutazione genetico-ereditaria
- La demenza fronto-temporale con parkinsonismo, legata al cromosoma 17. È di fatto una malattia ereditaria, caratterizzata da un'alterazione del gene MAPT e dalla presenza di ammassi di proteina tau.
- L'afasia progressiva primaria. Con esordio tipico attorno ai 40 anni e dalla progressione sintomatologica lenta e graduale.
CAUSE
Le cause di questa patologia non sono ancora del tutto chiare tra i medici che tuttavia sono in possesso di alcuni riferimenti dati da analisi dei pazienti post mortem e che riguardano ad esempio aggregati di proteine anomali nelle cellule del cervello, tra questi la famosa “tau”, la responsabile in pratica della morte delle cellule.
Oltre a questi agglomerati gli esperti hanno scoperto anche una derivazione genetica ed ereditaria della malattia che può essere trasmessa da padre in figlio.
DISTURBI COMPORTAMENTALI
Le alterazioni a carico della regione orbitobasale del lobo frontale determinano modificazioni del comportamento sociale e della personalità. Il comportamento diviene ripetitivo e stereotipato ( i malati possono camminare nello stesso posto ogni giorno, possono raccogliere oggetti e manipolarli in modo compulsivo e automatico senza alcuna finalità (il cosiddetto comportamento di utilizzazione).
In molti casi si osserva afasia (difficoltà nel parlare), con ridotta fluenza verbale e difficoltà di comprensione del linguaggio; sono anche frequenti l'esitazione nella produzione del linguaggio e la disartria.
DIAGNOSI
L’anamnesi e la raccolta di dati relativi al comportamento e allo stato del paziente sono il primo passo da compire da parte del medico, sicuramente in stretta collaborazione con un parente che conosce molto bene il malato ed è in grado di fornire quanti più dettagli perché ricordiamo, il malato non è consapevole dei propri atteggiamenti e del cambiamento nel suo comportamento.
La TC e la RM vengono utilizzate per determinare la sede e il grado di atrofia cerebrale ed escludere altre possibili cause (p. es., tumori cerebrali, ascessi, ictus). Le demenze fronto-temporali sono caratterizzate da grave atrofia, a volte con assottigliamento marcato quasi come un foglio di carta, dei lobi temporale e frontale.
La PET con desossiglucosio marcato con fluoro-18 (18F) (fluorodeossiglucosio) può aiutare a differenziare la malattia di Alzheimer dalla demenza frontotemporale, l’attivazione di supporto psicologico, sociale e legale alla famiglie.
L’esame neuropsicologico è necessario per individuare il funzionamento delle capacità esecutive e confermare o escludere la diagnosi. Una volta posta la diagnosi l’intervento preferibile è la presa in carico del paziente da parte di una equipe formata da uno psichiatra, un neurologo e un geriatra.