Emicrania con aura troncoencefalica: definire il cuore della sindrome
L’emicrania con aura troncoencefalica (Migraine with brainstem aura - MBA) è un raro sottotipo di emicrania con aura. È stata descritta per la prima volta come emicrania dell’arteria basilare da Bickerstaff nel 1961. Egli riportò 34 pazienti che avevano sperimentato aura che includeva vertigine, atassia, disartria, tinnito e sintomi visivi o sensoriali bilaterali che duravano da 2 a 45 minuti. In quel periodo l’emicrania era ritenuta essere causata da spasmi delle arterie maggiori ed egli interpretò questi sintomi di aura come dovuti a una costrizione dell’arteria basilare. Data la mancanza di evidenza del vasospasmo come meccanismo alla base dell’attacco emicranico, il termine “emicrania dell’arteria basilare” venne sostituito da “emicrania basilare” nella prima edizione dell’International Classification of Headache Disorders (ICHD-1) e successivamente “emicrania di tipo basilare” nella seconda edizione (ICHD-2). Infine, nel 2013, quando la versione beta della terza edizione venne pubblicata, l’associazione con il coinvolgimento dell’arteria basilare venne rimosso completamente. L’entità fu rinominata “emicrania con aura troncoencefalica” e questo è stato mantenuto nella versione finale dell’ICHD-3.
In accordo con i criteri diagnostici del ICHD-1, l’emicrania basilare era caratterizzata da sintomi di aura con origine dal tronco encefalico o simultaneamente da entrambi gli emisferi cerebrali e includevano vertigine, atassia, diplopia, disartria, tinnito, calo dell’udito, sintomi visivi nei campi temporali e nasali di entrambi gli occhi, paresi bilaterale, parestesia bilaterale e diminuiti livelli di coscienza. Nel 2004 l’ICHD-II ha rimosso il sintomo di paresi bilaterale dai criteri per differenziare l’emicrania emiplegica dall’emicrania di tipo basilare. L’ICHD-3b e l’ICHD-3 hanno rimosso la parestesia bilaterale e i sintomi visivi bilaterali dai criteri e hanno specificamente escluso la debolezza motoria e i sintomi retinici. Per soddisfare i criteri diagnostici per MBA in accordo al ICHD-3, un individuo deve avere attacchi che rientrino nei criteri per 1.2 emicrania con aura con almeno 2 sintomi dell’aura troncoencefalica, ovvero disartria, vertigine, tinnito, ipoacusia, diplopia, atassia e diminuiti livelli di coscienza, ma non sintomi motori o retinici.
Un precedente studio del 2006 fatto con interviste telefoniche, ha mostrato che questo disordine si presenta in particolare tra pazienti con emicrania con aura tipica e che la prevalenza di MBA è stata stimata essere del 10% in questi pazienti. Un altro studio del 2015 ha similmente mostrato un’alta prevalenza di MBA nei casi intervistati telefonicamente, molto più alta di quella aspettata sulla base dell’esperienza clinica.
Un recente studio ha affermato che i sintomi dell’aura troncoencefalica possano originare a livello corticale e non nel tronco encefalico. Questo e gli studi citati in precedenza dimostrano che i correnti criteri diagnostici per MBA includono troppi pazienti, che di fatto potrebbero non avere aura di origine troncoencefalica. Pertanto, gli obiettivi del presente studio sono stati: (i) analizzare se esistano casi convincenti di aura a origine troncoencefalica; (ii) definire la prevalenza di questi casi; (iii) valutare se i correnti criteri diagnostici definiscano i casi convincenti; (iv) se necessario, sviluppare nuovi e più stringenti criteri che definiscano solo il cuore della sindrome.
Gli autori si sono basati su case report dettagliati pubblicati in letteratura, cartelle cliniche di pazienti afferenti al Danish Headache Center (DHC) e materiale di una propria coorte di pazienti intervistati telefonicamente, ma non esaminati fisicamente.
Sono stati selezionati i 20 casi più convincenti dalla letteratura e casi convincenti dal DHC. I 79 casi di emicrania con aura troncoencefalica descritti in dettaglio in letteratura, 44 soddisfacevano i criteri diagnostici dell’ICHD-3. Nel DHC, dopo un’intervista faccia a faccia, esplorazione neurologica e imaging, sono stati individuati 4 casi di emicrania con aura troncoencefalica dei 293 casi di emicrania con aura (1,37%), che corrispondono al 0,04% della popolazione generale. I 20 casi più convincenti avevano sintomi che probabilmente originavano a livello del tronco encefalico. La coorte di persone intervistate telefonicamente includeva 1781 soggetti con diagnosi di emicrania con aura o probabile emicrania con aura. Di questi, 228 soddisfacevano i criteri diagnostici per emicrania con aura troncoencefalica del ICHD-3. Tuttavia, usare una diagnosi effettuata attraverso intervista telefonica è risultato in una sovradiagnosi.
Come conseguenza, gli autori, hanno sviluppato criteri più stringenti, riassunti in tabella. Nonostante il considerevole restringimento dei criteri, sembra venga preservata una sensibilità sufficiente.
Sembra ovvio che i criteri attuali manchino di specificità in quanto permettono una intervista telefonica e non richiedono un’intervista faccia a faccia e un’esplorazione effettuata da un neurologo. Inoltre, non richiedono RM o altri esami che scartino altre diagnosi. Il problema è l’interpretazione dei sintomi in assenza di un’intervista faccia a faccia e dell’esplorazione neurologica. Molti pazienti con emicrania presentano sintomi visivi bilaterali, lamentano capogiro che non è sempre facilmente distinguibile da vertigine e si sentono distratti e lontani dalla realtà, cosa che può essere interpretata come diminuzione dei livelli di coscienza. Altri diventano ansiosi durante gli attacchi e iperventilano, cosa che può causare parestesia bilaterale. La disartria può essere farmaco-indotta e difficile da distinguere dall’afasia. Quindi, molti sintomi possono sembrare (soprattutto durante un’intervista telefonica) di origine troncoencefalica, anche se non lo sono. Pertanto, quando un paziente sviluppa segni e sintomi riferibili al tronco encefalico, solo un buon giudizio clinico effettuato direttamente e in persona da un neurologo può fornire una diagnosi appropriata.
In conclusione, gli autori hanno trovato evidenze convincenti dalla letteratura e dalla propria casistica che la MBA esista, ma che sia molto rara. I criteri diagnostici esistenti sono troppo non specifici, ma è stato possibile svilupparne altri più stringenti per definire una sindrome causata da disfunzioni troncoencefaliche.
Migraine with brainstem aura: defining the core syndrome
Nooshin Yamani, Mona Ameri Chalmer, Jes Olesen
https://academic.oup.com/brain/article-abstract/142/12/3868/5647404?redirectedFrom=fulltext